线粒体是真核生物细胞内非常重要的细胞器，细胞生存所需能量的95%由线粒体提供，是生物体内ATP合成的主要细胞器。通常情况下，一个分子的葡萄糖在胞浆中经糖酵解产生两个分子的丙酮酸，丙酮酸在线粒体内氧化脱羧生成乙酰辅酶A后进入三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle ，TCA），并进一步氧化磷酸化（oxidative phosphorylation，OXPHOS）生成ATP（经过4次脱氢反应生成3个NADH和1个FADH2）。
呼吸链的组成
呼吸作用是生物体内基础的能量代谢活动之一，是由位于线粒体内膜上的四种呼吸链蛋白复合物分步完成的，这四种蛋白复合物分别为复合物 I（NADH 脱氢酶）、复合物 II（琥珀酸-辅酶 Q 还原酶）、复合物 III（细胞色素 c 还原酶）和复合物 IV（细胞色素 c 氧化酶）。
在ATP合成过程中，来自三羧酸循环的NADH和FADH2分别通过线粒体呼吸链复合体I和线粒体呼吸链复合体II，将电子通过辅酶Q传递给线粒体呼吸链复合体III，并终通过线粒体呼吸链复合体IV传递电子给氧生成H2O。电子传递过程中释放能量，驱使线粒体呼吸链复合体I、III、IV将质子输送到线粒体内膜间隙，终线粒体呼吸链复合体V（ATP合酶）利用呼吸链产生的质子电化学梯度催化合成ATP。
线粒体呼吸链复合体的生物学意义
一百多年来，对线粒体呼吸链的研究一直都是国际生命科学领域的热点之一。彼得·米切尔（Peter D. Mitchell）曾于 1978 年因提出线粒体呼吸链的化学渗透假说而获得了诺贝尔化学奖；1997 年英国著名结构生物学家约翰·沃克（John E. Walker）因对线粒体复合物 V（ATP 合成酶）的结构生物学研究而获得诺贝尔化学奖。据统计，约有30-40%线粒体病是由于线粒体呼吸链酶复合体缺陷所致，通常采用线粒体基因组分析与线粒体呼吸链酶活性检测相结合的方式予以确诊。
帕金森病（Parkinson’s disease, PD）、亨廷顿舞蹈病（Huntington's disease，HD）等神经退行性疾病的线粒体功能障碍和能量代谢异常已成为当今共识的早期病理现象, Cardellach研究表明PD患者线粒体复合体I、IV酶活性功能受损； Lambert MP研究证明线粒体机能障碍在HD发病机制中扮演着重要角色，其线粒体复合体II酶活性丢失，铁硫中心和FAD两个亚基表达降低。
线粒体呼吸链异常还会导致其他多系统线粒体病，如肥厚性心肌病、扩张型心肌病、Leigh综合征、Leer遗传性视神经病、婴儿猝死综合征、MERRF－线粒体肌病、线粒体脑肌病、进行性眼外肌麻痹、共济失调并发色素性视网膜炎、细胞外基质慢性游走性红斑、铁粒幼细胞贫血、癫痫、耳聋、家族性双侧纹状体坏死等。
线粒体呼吸链复合体I/II/III/IV/V的结构和功能已被广泛研究。目前临床上以营养支持对症治疗复合体缺陷或酶活性异常，从而改善患者症状及延缓病情发展，然而其确切的发病机制和特异性治疗方法仍亟待解决。
相关产品信息
产品货号:PMK1104
产品名称: 线粒体呼吸链复合体Ⅴ/ATP合酶/三磷酸腺苷合酶检测试剂盒（微量法）
产品链接:http://www.biopmk.com/104/1214
